Innehåll
Många mikroorganismer och celltyper innehåller cilier eller flageller, som är hårliknande eller piskliknande strukturer som skjuter ut från cellväggen in i den yttre miljön. Cilia och flagella fungerar för att driva en rörlig cell, flytta yttre material runt en fast cell eller fungera som icke-rörliga sensoriska element.
Cilia och flagella har samma grundstruktur och skiljer sig bara på att flagella är längre än cilia. De skiljer sig också exakt hur de rör sig och vilka celler de hittade på. Båda typerna av strukturer är rotade till cellen vid basal kropp (även kallad a kinetosome), som är en specialiserad form av en struktur som kallas a centriol.
centrioler
En baskropp är en centriole, som är en cylinderformad struktur sammansatt av mikrotubuli som i sin tur innehåller upp till 13 protofilamenter som omger ett ihåligt centrum. Basala kroppar är de organeller som behövs för att bilda cilia och flagella. Protofilamenten är polymerer av proteinet tubulin.
Mikrotubulerna i en baskropp framträder som en uppsättning av nio tripletter. Varje triplett innehåller tre mikrotubuli, märkta A, B och C, fästa vid varandra längs deras längder.
De nio tripletterna bildar en ihålig cylinder belägen precis under cellmembranet. En basal kropp fungerar som roten från vilken flagella och cilia spirar och förankras till cellen.
Microtubule Organizing Center
Baskroppen är ett exempel på ett mikrotubulorganiserande centrum, eller MTOC. Dessa strukturer är unika eftersom de består av gammaformen av tubulin. Detta betyder helt enkelt att tubulinen har en något annorlunda struktur jämfört med alfa- och beta-tubulin, vilket gör att den kan fungera annorlunda.
Tubulinproteinerna i flagella och cilia är av alfa- och beta-sorten. Som en MTOC stabiliserar basalkroppen mikrotubuli och stöder deras rörelse. Gamma tubulin i en MTOC förenas med andra proteiner för att bilda ringkomplex som tillhandahåller ett bindningsställe för mikrotubuli.
Övergångszonen
Baskroppen övergår till en struktur som kallas en axoneme, som bildar skelettet till flagellum eller cilium. Inom övergångszonen avslutas C-mikrotubulorna i baskroppen. De återstående nio uppsättningarna A- och B-tubuli sträcker sig genom övergångszonen och hjälper till att bilda axonemet.
Motil cilia och flagella, såsom de som finns i mänsklig luftstrupe och flagellum som finns på spermier, har axonemer som innehåller ytterligare två mikrotubuli som löper upp i den centrala axeln. Icke-rörliga cilia saknar de centrala mikrotubulorna.
Basala kroppsfunktioner
Basala kroppar utför flera funktioner som är viktiga för cilia och flagella aktiviteter. De nio basala kroppsmikrotubulorna ger mallen för att bygga axonemet. Basalkroppen orienterar och placerar också cilium eller flagellum, vilket är avgörande för korrekt rörelse av vätskor i axonemet.
Basala kroppar reglerar inträde av proteiner i axoneme och spelar en roll i celldelningen. Eventuella fel i basal kropp kan leda till olika sjukdomar.
Basala kroppssjukdomar
En sådan sjukdom kallas Joubert syndrom. Orsakas av olika mutationer i basal kropps- och cilia gener, cilia och basal kroppsbildning är onormal i det utvecklande fostret. Utan korrekt funktion av cilia under utvecklingen utvecklas inte områden i kroppen och celler i fostret ordentligt.
Dessa signal- och utvecklingsfel som leder till symtomen på denna sjukdom inklusive allvarligt underutvecklade och onormala motoriska färdigheter, missbildad cerebellum, brist på muskelkontroll, hormonella problem, droopy ögonlock och mer.
Ett annat exempel på en basal kroppsstörning är Meckelsyndrom. Orsakat av mutationer i gener som tillåter baskroppar att bilda och fungera, resulterar det i dödsfall för de drabbade. Dess tanke att vara dödlig på grund av inaktiv / missbildad flimmerhår som inte cirkulerar fostervatten under utveckling.